Діагноз базується на холангіографії (МР холангіопанкреатографія або ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія). Трансплантація печінки показана при прогресуючому захворюванні.
Клінічні симптоми і ознаки варіабельні і залежать від стадії захворювання. На початкових стадіях спостерігаються неспецифічні клінічні ознаки, такі як лихоманка, втома, свербіж, нездужання, біль у животі та втрата ваги; проте 40-50% пацієнтів на момент встановлення діагнозу є безсимптомними.
Діагноз можна підтвердити аналізи крові для визначення певних антитіл. Лікування включає полегшення симптомів, уповільнення пошкодження печінки та лікування ускладнень.
Проведіть УЗД Ваш лікар призначить ультразвукове дослідження черевної порожнини, щоб виключити інші причини, такі як непрохідність жовчних проток, повне ураження або аномалії жовчного міхура, а також іншу інформацію, яка також допоможе розрізнити внутрішньопечінковий та позапечінковий холестаз.
Первинний склерозуючий холангіт є невблаганно прогресуючою та дегенеративною патологією, тобто має тенденцію до загострення до досягнення декомпенсованого цирозу в термінальній фазі з портальною гіпертензією, асцитом та печінковою недостатністю. Тривалість життя з моменту встановлення діагнозу становить приблизно 12 років.
Більшість (85%) (1) випадків викликані наявність каменів у головній жовчній протоці, хоча закупорка жовчних проток може бути спричинена пухлинами або іншими захворюваннями (див. таблицю Причини закупорки жовчних проток).