Найвідомішою та найважливішою біологічною функцією карнітину є транспортування жирних кислот з цитоплазми в матрикс мітохондрій, де вони окислюються для виробництва енергії шляхом β-окислення.
Карнітин є необхідний для перенесення довголанцюгових жирних кислот через внутрішню мітохондріальну мембрану для подальшого β-окислення . Він може синтезуватися організмом або надходити з їжею з м’ясних і молочних продуктів. Дефекти біосинтезу карнітину зазвичай не призводять до зниження рівня карнітину в плазмі.
Він діє як специфічний транспортер довголанцюгових жирних кислот у мітохондрії.. де відбувається бета-окислення, яке є основним джерелом енергії для серцевого та скелетного м’язів. Дефіцит L-карнітину призводить до значного зниження вироблення енергії.
Фермент ацил-КоА-дегідрогеназа, флавопротеїн, який має ковалентно зв’язаний кофермент флавін-аденозин (FAD), каталізує утворення подвійного зв’язку між C-2 і C-3.
Карнітин виконує дві основні функції в організмі. один є транспортують довголанцюгові жирні кислоти в мітохондрії . Друга функція карнітину полягає в регулюванні внутрішньомітохондріального співвідношення ацилокоензиму А до вільного коензиму А.
Роль L-карнітину в метаболізмі жирів Найбільш відомою та важливою біологічною функцією карнітину є транспортування жирних кислот із цитоплазми до матриці мітохондрій, де вони окислюються для виробництва енергії шляхом β-окислення.